Мелкие черты лица: Детские черты лица как опасное социальное оружие

Содержание

Детские черты лица как опасное социальное оружие

  • Зарайя Горветт
  • BBC Future

Автор фото, Getty Images

Почему тем, кого природа наградила большими, по-детски распахнутыми глазами и ямочками на подбородке, легче преуспеть в жизни? И почему им многое сходит с рук?

Он был одним из самых разыскиваемых в Америке преступников. Его кровожадность не знала пределов: сам Аль Капоне выгнал его из своей банды за излишнюю жестокость.

20 апреля 1934 года у полиции появился шанс выследить его. Им сообщили, что преступник остановился в отеле у озера в штате Висконсин, и они начали секретную операцию по его ликвидации.

Но природа наградила Джорджа Нельсона круглым лицом, большими глазами и маленьким аккуратным носом. Его подельники звали его «Малыш» — но только между собой, конечно же. Он был совершенно не похож на преступника.

Когда агенты прибыли на место, они сразу же обратили внимание на трех мужчин подозрительной внешности и, не задумываясь ни секунды, открыли по ним огонь.

Позже оказалось, стреляли они по агентам ФБР под прикрытием, позволив Малышу Нельсону и его сообщникам преспокойно сбежать.

Милые детские черты, несомненно, являются опасным социальным оружием. Они помогают своим владельцам избегать наказания за убийство, получать больше родительской любви и соблазнять представителей противоположного пола.

Обладателям больших выразительных глаз намного легче одержать верх над противниками, получить помощь от незнакомых людей и добиться повышения по службе.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Бывший босс Малыша Нельсона Аль Капоне тоже обладал милой улыбкой и по-детски распахнутыми глазами. Вот только страшный шрам портил впечатление

Благодаря подобной внешности политики внушают больше доверия, а преступники получают менее строгие приговоры или вовсе избегают наказания.

В целом люди с детскими чертами лица кажутся нам более честными, наивными, дружелюбными, добрыми, отзывчивыми, порядочными, располагающими к себе, более близкими и более харизматичными, чем остальные.

Но это доверие не всегда заслуженное. На самом деле эти люди более — а не менее — склонны к тому, чтобы стать преступниками, а нарушив закон единожды, они совершают больше правонарушений, чем те, кто выглядит менее привлекательно.

И, наконец, по какой-то необъяснимой причине в различных культурах, во всех уголках мира наиболее привлекательными считаются женщины с детскими чертами лица.

«Большие глаза, длинные ресницы, изогнутые брови, пухлые губы, маленький подбородок, круглое лицо, милый маленький носик — это описание одинаково хорошо подходит как для ребенка, так и для супермодели», — говорит Кэролайн Китинг, эксперт в области невербальной коммуникации из Университета Колгейт, Нью-Йорк.

Так в чем же дело?

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Что может быть невинней детской куклы с наивно приоткрытым ротиком и доверчивыми глазками?

Мы судим людей по их внешности уже тысячи лет. Древние греки даже создали для этого специальную науку под названием «физиогномика».

Еще в 500 году до н.э. математик Пифагор, выбирая себе учеников, внимательно изучал их черты лица; чуть позже Аристотель писал о том, что люди с большой головой отличаются коварностью.

В те времена многие верили, что о характере человека вполне можно судить по тому, на какое животное он похож.

К началу Средневековья это явление приобрело действительно массовый характер. Из-за того, что люди со вздернутым носом имеют высокомерный вид, появилось выражение «задирать нос».

Из-за различий в анатомическом строении головы представителей аристократии стали называть «высоколобыми», а менее утонченных представителей низших классов — «узколобыми».

Даже сейчас, в 2016 году, мало что изменилось. Людей, похожих на собак породы лабрадор, мы считаем дружелюбными, а тех, чья внешность напоминает льва, — более доминантными.

Те, у кого даже в состоянии покоя лицо имеет угрюмый вид, кажутся нам более агрессивными, а менее привлекательные люди — больными. Мы также ожидаем, что люди, кажущиеся нам знакомыми внешне, разделяют наши ценности.

Чтобы произвести подобную оценку, зачастую нам достаточно всего 50 миллисекунд.

Эти причудливые ошибки нашего бессознательного не так смешны, как кажется.

Лицо человека может дать нам ценные подсказки о том, что он из себя представляет (не агрессивен ли он? не болен ли?).

Еще на заре нашей эволюции от способности быстро классифицировать новые объекты на бессознательном уровне могла зависеть жизнь человека.

Чтобы разобраться в том, почему детские лица производят на нас такое впечатление, сперва нужно понять, что происходит, когда мы видим ребенка.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Люди с детским типом внешности имеют множество преимуществ

На самом деле детские черты, равно как и те, что все мы считаем «милыми», представляют собой не более чем ряд случайностей развития.

К моменту рождения глаза ребенка уже полностью развиты, в отличие от головы — вот мы и получаем большие глаза.

Схожим образом, в процессе роста тело человека увеличивается намного больше, чем голова — соответственно, голова младенца также кажется крупной.

У детей также больше жировых отложений, чем у взрослых — этим объясняется наличие у них пухлых щечек. И так далее.

Мы настолько чувствительны к систематическим изменениям в организме, происходящим по мере взросления, что можем определить, кто из двоих людей старше, по едва различимым различиям в строении лица.

Мы можем по-разному относиться к детям, считать их милыми или раздражающими, но все мы «запрограммированы» одинаково реагировать на их черты.

Видя ребенка, мы словно теряем рассудок, а наша речь превращается в детский лепет.

Важно то, что, глядя на их невинные лица, мы становимся менее агрессивными и более щедрыми, улыбчивыми и отзывчивыми.

«Эти подсказки не фиксируются нашим сознанием: мозг реагирует на них, а мы даже не подозреваем об этом», — говорит Китинг.

Воздействие «милых» черт лица настолько сильное, что во всем мире их используют для того, чтобы повышать продажи товаров и делать персонажей мультфильмов привлекательнее для зрителей.

В 2012 году на нескольких магазинах на юго-западе Лондона с целью снижения уровня преступности были нарисованы детские лица.

Ведь неважно, где мы видим эти милые черты — наше поведение меняется в тот же момент, как наш мозг говорит нам, что перед нами ребенок.

«Они словно просят: помоги мне, защити меня, я ничем тебе не угрожаю — точно так ж это работает и с настоящими детьми», — говорит Китинг.

Автор фото, (C) YouTube

Подпись к фото,

Когда на этих магазинах на юго-западе Лондона нарисовали лица детей, уровень преступности снизился

Участникам одного исследования показывали фотографии детей и мужчин с детскими чертами лица, одновременно проводя сканирование их мозга.

Механизмы нейронной активации женщин, смотревших на мужчин с детскими чертами лица и на детей, невозможно было отличить друг от друга.

Женщины, которые принимают контрацептивы или отличаются высоким уровнем фертильности, могут быть более чувствительны к этому фактору, чем остальные представительницы прекрасного пола.

Еще в 2003 году Китинг решила проверить, какую власть над нами имеют детские лица. Для этого она использовала классический психологический эксперимент под названием «потерянное письмо», впервые проведенный в 1960-х годах, адаптировав его для собственных целей.

Смысл эксперимента заключается в следующем. Представьте, что вы нашли потерянное письмо. На нем написан адрес и наклеена марка, остается только отправить его. Сделаете ли вы это?

Это очень простой способ определить, насколько человек готов помогать незнакомцу.

Китинг и ее коллеги написали сопроводительное письмо для вымышленной вакансии и резюме для вымышленного соискателя и напечатали их в 584 экземплярах.

К письму прилагался конверт с марками и с указанием адреса, очевидно, принадлежащего потенциальному работодателю, хотя на самом деле письма должны были попасть в почтовый ящик, ключ от которого хранился у Китинг.

«Завершающим штрихом к этому набору был яркий самоклеящийся листочек для заметок, на котором от руки было написано: «ОТПРАВИТЬ СЕГОДНЯ», — говорит она.

Все письма были идентичными, за исключением одной детали: человек на фото из резюме имел либо обезоруживающую детскую внешность, либо вид опытного и проницательного человека.

Даже сами лица были не настоящими: их «собрали» из черт восьми белых и темнокожих мужчин и женщин с высшим образованием.

Затем изображения прошли цифровую обработку, в результате чего глаза стали на 15% больше, а губы — на 15% более пухлыми, либо на столько же меньше и тоньше.

«В эксперименте также поучаствовали мои студенты. Они постоянно что-то теряли, поэтому я попросила их потерять письма в одном из двух городов, выбранных в качестве места проведения эксперимента. Это были Нью-Йорк (США), и Найроби (Кения)», — говорит она.

Резюме оставляли на скамейках в парке, на тротуаре, на остановках общественного транспорта, на рынках под открытым небом, в телефонных будках — в любых местах, где было умеренное количество людей и в то же время не очень ветрено.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Имеют ли преимущество политики с более мягкими чертами лица?

На создание этих писем экспериментаторы потратили немало сил и времени. Дойдет ли хоть одно из них до «работодателя»?

Многие письма затерялись, но 36% все же прибыли по адресу. Большинство из них содержали резюме соискателей с детскими лицами.

«Вынуждена признаться, что, проводя этот эксперимент, мы испытывали сильное чувство вины. Но если отношение к нам других людей зависит от наших черт лица, об этом просто необходимо знать», — говорит Китинг.

Люди с детскими лицами также косвенно влияют на наше поведение, и это может иметь тревожные последствия.

Несколькими годами ранее, в 1999 году, Китинг провела схожий эксперимент, на этот раз связанный с лицами политиков.

Ничего не подозревающим участникам показывали фотографии президентов США, обработанные таким образом, чтобы лица выглядели более или менее детскими, и просили их оценить степень доминирования, силы, хитрости, честности, привлекательности и сострадательности, присущих каждому из них.

Как правило, политиков с большими глазами оценивали как более добрых, честных и привлекательных. Особенно это касалось президента Клинтона, находившегося у власти на тот момент.

Китинг считает, что именно его детский тип внешности помог ему годом ранее: на протяжении всего скандала с Моникой Левински и последовавшего за ним судебного разбирательства по поводу импичмента ему удавалось сохранять необъяснимую популярность среди избирателей.

Из-за «эффекта чрезмерной генерализации» мы пытаемся найти такие свойственные детям качества, как невинность, в людях, которые просто внешне похожи на детей.

«Забудьте о выражении лица, ведь именно его структура подает нам эти сигналы. Первое впечатление о человеке формируется на основании черт его лица и прочно закрепляется в мозгу», — говорит Китинг.

Она также подчеркивает, что большинство людей склонны к подтверждению своей точки зрения, то есть стремятся искать и использовать только информацию, подтверждающую уже имеющиеся у них убеждения. «Люди любят быть правыми».

Впрочем, политик, внешне напоминающий ребенка, может иметь меньше шансов на то, чтобы быть избранным.

Людей с детским типом внешности часто считают более покорными, слабыми и менее компетентными, а эти черты не самые лучшие для лидера.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Супермодели (например, Линдси Уиксон) часто имеют детские черты лица

В Соединенном Королевстве есть множество политиков, которым внешность, судя по всему, помешала добиться карьерных высот — от бывшего лидера Консервативной партии Уильяма Хейга, проигравшего на выборах 2001 года Тони Блэру, до министра иностранных дел Бориса Джонсона, которого всего несколько месяцев назад обвинили в том, что он «не похож на лидера».

Для женщин, оказавшихся в подобной ситуации, все может быть еще сложнее.

«Хиллари Клинтон пришлось смириться с тем, что хоть она и взрослая женщина, черты лица у нее скорее детские. А люди даже не подозревают, что происходит у них в голове, когда они смотрят на нее и говорят: мне кажется, она не лидер, но я не могу объяснить, почему», — говорит Китинг.

Но здесь есть один нюанс. Недостатки подобного типа внешности — его обладателей обычно считают покорными, слабыми и некомпетентными — одновременно являются и его преимуществами.

В случае с мужчинами, внешне напоминающими детей, может сработать так называемый «эффект саморазрушающегося пророчества».

Чтобы противостоять ожиданиям общества, они начинают действовать даже слишком активно. С другой стороны, этим можно объяснить их склонность к противоправному поведению.

Но почему же в мире столько людей с детским типом внешности?

Хорошая новость заключается в том, что технически все люди имеют детские черты лица. По сравнению с другими приматами у нас более крупная голова, более плоское лицо, большие глаза и меньшие челюсти.

К тому же у нас относительно небольшой волосяной покров, и мы больше похожи на детенышей шимпанзе, чем на взрослых особей.

Эта идея подкрепляется особенностями роста черепа человека и тем фактом, что многие из наших генов «включаются» в более поздние периоды нашей жизни. По сравнению с другими видами, мы развиваемся очень медленно.

Вполне возможно, что именно по этой причине мы так сильно отличаемся от шимпанзе, хотя считается, что от них нас отделяет всего шесть миллионов лет эволюции. С эволюционной точки зрения это равнозначно одному мгновению.

«Если мы рассмотрим палеонтологическую летопись человечества, то увидим эволюцию от «крепких» до «изящных» и поймем, что со временем наша внешность стала больше напоминать детскую», — говорит Дэвид Перретт, психолог из Сент-Эндрюсского университета.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

А может, мы просто запрограммированы лучше относиться к миловидным людям?

Помимо детских черт лица, у нас также развились другие способности, свойственные детям: например, мы остаемся любопытными даже в более зрелом возрасте.

Этому есть два объяснения. Во-первых, существует множество доказательств того, что люди с детским типом внешности кажутся нам более привлекательными.

Возможно, у наших предков с внешностью супермоделей было больше поклонников и, соответственно, больше потомства (половой отбор).

Это подтверждается тем фактом, что особой привлекательностью отличаются женские лица с детскими чертами, а женщины, как правило, более похожи на детей, чем мужчины. Но почему?

«Эволюционные психологи утверждают, что в женщине мужчина видит мать своих будущих детей, способную дать ему здоровое потомство, и подобные черты являются своеобразными маркерами этой способности», — говорит Адриан Фурнэм, психолог из Университетского колледжа Лондона.

Несмотря на то, что все мы начинаем жизнь с широко распахнутыми глазами и пухлыми щеками, строение лица с возрастом меняется, приобретая признаки зрелости.

Соответственно, у молодых фертильных женщин черты лица кажутся более детскими, чем у женщин старшего возраста.

В глубокой древности детские черты лица могли служить достоверным признаком молодости, однако ввиду того, что имеющие их особи имели репродуктивное преимущество, со временем они стали гипертрофированными.

Они также могут свидетельствовать о здоровом гормональном фоне, так как сохранение некоторых детских черт, например, небольшого подбородка, связано с уровнем эстрогена.

А что же мужчины? Внешность современных мужчин-моделей сложно назвать милой, ведь в моде массивная челюсть и властные, мужественные черты лица.

Но оказывается, все не так просто.

Еще в 1998 году Перретт решил провести исследование на эту тему. Из нескольких лиц он составил «среднестатистическое» мужское и «среднестатистическое» женское и попросил волонтеров снизить или увеличить уровень их женственности (детскости) или мужественности так, чтобы они выглядели максимально привлекательно.

«К нашему удивлению, людям не нравились лица с ярко выраженной мужественностью. Они отмечали, что подобные лица кажутся им холодными».

«Более женственные мужские и женские лица казались более приятными и добрыми. Участники говорили, что из них вышли бы более хорошие родители», — говорит он.

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Биллу Клинтону его детские черты не раз помогали выйти сухим из воды. На этой фотографии он — рядом с известным музыкантом Кеннетом Эдмондсом, прозвище которого как раз Бэбифейс

Перретт предполагает, что женщины считают привлекательными мужчин, которые производят впечатление хороших отцов, способных участвовать в воспитании детей.

Существует еще одно, более простое объяснение. Если обладатели милой мордашки получают так много социальных преимуществ просто благодаря своей внешности, то далеко в нашем эволюционном прошлом люди с детскими чертами лица могли иметь больше шансов на выживание.

К примеру, в голодные времена они могли с большим успехом выпрашивать еду у друзей.

В действительности эволюция детского типа внешности могла быть обусловлена обоими факторами, хотя идея полового отбора находит большую поддержку.

Вот и все. В следующий раз, доверчиво глядя в глаза другу, коллеге или тому, к кому вы пришли на свидание, помните: вы можете стать еще одной жертвой многовекового систематического эволюционного обмана.

Что черты лица могут сказать о тебе

Как сразу понять, что собой представляет человек, с которым ты только что познакомилась? Какой у него характер и привычки? Хороший он или плохой? Мы, конечно, не Шерлоки Холмсы, но знаем кое-что о том, как внешность может раскрыть характер человека. Возможно, этот материал поможет тебе чуточку лучше разбираться в людях.


Китайская наука под названием физиогномика доказывает, что существует очень прочная связь между характером и чертами лица человека. Смысл данной системы состоит в том, что мышцы лица реагируют на мельчайшие сигналы нашей нервной системы и при постоянном сокращении формируют определенную внешность.

Итак, есть пять главных особенностей внешности, по которым можно определить, каков человек на самом деле.


Брови

  • Считается, что чем брови толще и жестче, тем упрямее характер.
  • Тонкий внешний конец брови говорит о благородстве, широкий – о мужественности, возможна даже склонность к жесткости. 
  • Длинные, изящные брови означают спокойствие и выявляют консерваторов.
  • Линия бровей длиннее глаза − выдающийся интеллект.
  • Коротенькая и тонкая бровь − человек находится в состоянии борьбы.
  • Короткие и грубые брови − влюбчивая натура, склонность к частой смене курса.
  • Если же брови почти невидимы – перед вами хитрый человек.
  • Короткие и густые брови − независимость, но и агрессивность, вспыльчивость.

Глаза

Вот уж действительно настоящее зеркало души!

  • Большие глаза означают восприимчивость и чувствительность, мужественность и властность.
  • Маленькие глаза − самодовольство, упрямство, ревность.
  • Если края глаз скошены вверх – человеку присущи чувствительность, смелость, решительность.
  • Глаза скошены книзу − добродушие, оптимистичность, внимательность.
  • Если внешний уголок глаза длинный и острый − это ум и проницательность.
  • Внешний уголок глаза загнут кверху − смелость, безрассудство, алчность.
  • Если уголок глаза смотрит вниз − смирение, покорность.
  • «Наползание» верхнего века на середину глаза − проницательность, ловкость.
  • Если слегка ниспадает все веко целиком − большая сексуальная привлекательность, но холодное сердце.
  • Верхнее веко, спадающее от середины к углу глаза − пессимизм.

Нос

  • Длинный нос обычно принадлежит консервативным личностям.
  • Сверхдлинный нос означает склонность к интеллектуальным достижениям и капризность.
  • Длинный и широкий нос − устойчивый и спокойный характер.
  • Короткий нос − открытый характер, оптимистичный и дружелюбный.
  • Тощий и костлявый нос − слабая концентрация.
  • Костлявый нос с небольшой горбинкой или высоким перегибом − гордость, упрямство, агрессивность и решительность.
  • Высокий нос у женщины с выступающей спинкой − способность конкурировать с мужчинами за высокое положение.

Кончик носа тоже может много рассказать.

  • Круглая форма кончика носа − процветающая личность.
  • Если кончик носа отвисает – сверхсексуальная натура.
  • Заостренный, не мясистый кончик носа – склонность к предательству.
  • Кончик носа, похожий на клюв орла, − мстительность.
  • Полный, большой, выпуклый кончик носа − добросердечность, теплота, готовность к самопожертвованию.
  • Вздернутый нос, у которого видны отверстия ноздрей − свободная сексуальная мораль, неспособность хранить секреты.

Форма рта, губы

Губы, конечно же, тоже могут говорить об определенных чертах характера обладателя.

  • Идеальные губы – когда нижняя и верхняя губа одного размера. Считается, что обладатель таких губ честный, щедрый и успешный.
  • Рот в виде месяца – уголки губ тянутся вверх. Это свидетельствует о логическом складе ума, красноречивости и убедительности.
  • Тонкие узкие губы говорят о щепетильности и эмоциональности. Эти люди часто бывают жесткими, но обладают невероятной энергичностью. На такого человека всегда можно положиться.
  • Губы бантиком означают обаяние, чувственность и кокетство. Но в то же время они тщеславны и склонны ко лжи. Эти люди всегда стремятся быть в центре внимания.
  • Большие толстые губы – признак чувствительности и доброты. Такой человек хорошо владеет своими эмоциями и может сдержаться в любой ситуации. По жизни он оптимист и душа компании.
  • Выдвинутая вперед, слегка припухшая нижняя или верхняя губа – готов к компромиссам, но часто нерешителен. Правда, когда нужно срочно принять важное решение, берет все в свои руки. Может простить того, кто сделал ему больно, но склонен к изменам.
  • Обладатель большого рта с яркими губами стремится к популярности. Но для него важны и семейные узы. Он всегда найдет, что ответить, и не растеряется в неожиданной ситуации.
  • Маленький рот, как правило, свидетельствует о слабом характере и неуверенности в себе. Такие люди всегда ищут одобрения и похвалы. Им часто не везет в личной жизни, но они честны и требуют честности по отношению к себе.

Подбородок

  • Острый подбородок свидетельствует о вежливости, хитрости и неискренности его обладателей. Чрезмерно длинный и острый подбородок выдает жестокого и мстительного человека.
  • Обладатели круглого подбородка умеют организовать работу так, чтобы на них работали другие. Округлость формы такого подбородка указывает на недостаточно сильный характер.
  • Овальный подбородок служит эталоном красоты, однако не обещает своим обладателям сил и крепкого здоровья в преклонные годы. Такие люди отличаются любвеобильностью и артистичностью.
  • Подбородок квадратной формы говорит о сильном характере в сочетании с упрямством. Если такой подбородок слегка выступает вперед и приподнят кверху, то он принадлежит человеку властолюбивому, стремящемуся из всего извлекать пользу.
  • Подбородок, имеющий легкое раздвоение, свидетельствует о страстной натуре, а более сильное раздвоение – о любви к затворничеству. Раздвоенный крепкий подбородок – признак повышенной сексуальности его обладателей.

Важно также учитывать, что в течение жизни черты лица человека меняются. Одни приобретают яркую выраженность, другие − как бы стираются. Поэтому будь внимательна и следи за лицом!

Физиогномика лица: простые правила анализа внешности


Физиогномика — сложный психологический инструмент, который в умелых руках
превращается в незаменимого помощника для профессионального HR-менеджера.
С его помощью вы сможете определить истинные чувства и эмоции человека, а
также его глубинные черты характера и мотивы поведения. Физиогномика лица
— один из важнейших разделов этой науки, и в сегодняшней статье мы
рассмотрим его основные принципы. Хотите научиться профессионально
“сканировать” кандидатов на собеседовании? Тогда принимайте участие в
мастер-классе
“Физиогномика на службе HR-менеджеров и рекрутеров: оцениваем
кандидатов без теста и полиграфов”

Физиогномика формы головы


Согласно физиогномике, человеческое лицо по своей форме условно можно
разделить на пять геометрических фигур: круг, овал, прямоугольник, конус и
треугольник. Каждой форме соответствуют свои особенности характера, которые
мы рассмотрим детальнее.

Прямоугольное лицо в физиогномике


Как правило, обладатели прямоугольного или квадратного лица — это люди
твердого нрава. Они могут отличаться упрямостью, резкостью и энергичностью.
Такие личности говорят мало, но всегда по делу. Они четко знают чего хотят и
как этого добиться. Практичные и прагматичные логики, обладают даром
убеждения и нередко в спорах могут доходить до софизма. Такие люди сильные
аналитики, всегда доводят работу до конца благодаря врожденному терпению и
упорству. Они крайне редко поддаются чувствам и эмоциям. Из негативных
качеств можно отметить некоторую жесткость и непоколебимость характера;
возможна также скупость и корыстолюбие.

Треугольное лицо в физиогномике


Обладатели треугольного лица — крайне неординарные личности. Они очень
находчивы, креативны и сообразительны. Такие люди — отличные ораторы и
обладатели прекрасного чувства юмора. Они так и пышут энергией для новых
свершений. Однако некоторые представители такого типа склонны к
переменчивости настроения, быстрому “перегоранию” и упадку сил.
Свободолюбивые личности, не признающие авторитарную власть над собой. Из
недостатков — возможна склонность к приукрашиванию действительности и
критиканство.

Круглое лицо в физиогномике


Невероятно энергичные, инициативные и импульсивные личности. Непоколебимые
оптимисты. Обладатели быстрого и живого ума; щедрые и благородные натуры.
Такие люди, как правило, всегда полны новых идей и целей, однако слишком
быстро берутся за дело, не продумав до конца все детали и возможные
последствия неудачи. Одна из их главных негативных черт характера —
непредусмотрительность и склонность к риску. Обладатели “круглого” лица, как
правило, очень властолюбивые и тщеславные личности. Из них получаются
отличные руководители, способные “зарядить” на успех свой коллектив.

Овальное лицо в физиогномике


Обладатели овальной формы лица — люди импульса и вдохновения. Они
интеллектуально развиты, любознательны, быстро обучаемы и схватывают все на
лету. Однако такие личности могут быстро “перегорать” в своей работе. Ими
сложно управлять и для эффективного руководства нужно к каждому искать свой
особый подход. Такие люди отличаются креативностью, из них получаются
прекрасные деятели искусства или другие специалисты творческих профессий. Из
недостатков — отсутствие практичности и упорства; могут бросить дело, не
доведя его до конца.

Трапециевидное лицо в физиогномике


Если вы видите человека с трапециевидной формой лица, знайте — перед вами
чистый прагматик и консерватор. Такие люди имеют очень практичный склад ума
и при этом слабое воображение. Как правило, они тяжело переживают изменения
и новшества. По характеру — общительные и позитивные. Честолюбивые,
отличаются большим стремлением к карьерному росту. Из недостатков:
корыстолюбие и избыточный консерватизм.


В физиогномике при анализе лица важен комплексный подход, и общий вывод о
характере человека складывается из пристального внимания к деталям.

Физиогномика и профиль лица


Внимательно проанализируйте профиль человека и обратите внимание на то,
какая из частей является доминирующей:


  • Если выступает лобная часть, то перед вами вполне активная и инициативная
    личность, которая позитивно относится к окружающему миру. Такие люди
    склонны к творчеству, однако нередко могут иметь плохую память.

  • Если выступает носовая часть, то перед вами прирожденный скептик, который
    редко что принимает на веру и привык ко всем выводам приходить своим умом.

  • Если выступает ротовая зона, то перед вами человек, которому очень важно
    получать удовольствие от того, что он делает. Это желание распространяется
    как на работу, так и на отдых.

  • Люди с “заостренным” профилем очень проницательны и внимательны к деталям.
    Они быстро соображают, легко адаптируются к новым обстоятельствам и имеют
    хорошие аналитические способности.

  • Людям с более “закругленным” профилем требуется больше времени для
    обдумывания информации, они медленнее соображают и принимают решения, но
    зато твердо и уверенно стоят на своем.

Физиогномика и лоб человека


Лоб — прямой показатель стиля мышления человека. Именно по форме лба вы
можете понять как он обрабатывает информацию, насколько быстро соображает и
принимает решения.


  • Выпуклый лоб свидетельствует о богатом воображении человека, его
    креативности и стремлении выйти за жесткие рамки. Такая персона думает
    быстро, имеет аналитическое мышление и всегда ищет альтернативные пути
    решения вопроса.

  • Покатый лоб (с отклонением назад) — это показатель хорошей памяти и
    быстроты реакции. Как правило, люди с такой формой лба не любят тратить
    много времени на размышления и предпочитают применять уже проверенные
    методы и процедуры.

  • Прямой лоб характеризует людей, склонных к прямолинейному мышлению и
    поэтапному решению задач. Как правило, им бывает очень трудно усвоить
    информацию, которую они получили быстро и непоследовательно, поэтому им
    нужно время для того, чтобы “разложить все по полочкам” в своей голове.

Физиогномика формы подбородка

Подбородок и нижняя челюсть свидетельствуют о силе характера человека.


  • Широкая нижняя челюсть с развитыми желваками — это показатель сильной и
    решительной личности. Такой человек привык всегда добиваться своего,
    тщеславен, любит власть и стремится занять лидерские позиции в коллективе.

  • Узкая челюсть свидетельствует о бесконфликтности человека. Такая личность
    решает сложные ситуации через компромисс, не стремится подчинять себе
    других и не терпит авторитарного руководства над собой.

  • Выступающий вперед подбородок — символ упорства, уверенности в себе и
    умения стойко преодолевать трудности.

  • “Скошенный” подбородок наоборот свидетельствует об осторожном характере
    человека, склонного избегать конфликтов и сложных жизненных ситуаций.

  • Согласно физиогномике ямочка на подбородке — отличительная особенность
    уверенной в себе натуры. В некоторых случаях это уверенность может
    доходить до самовлюбленности, горделивости и эгоцентризма.


Умение читать человека по лицу — ценный навык для HR-менеджера, помогающий
понимать глубинную психологию сотрудников или собеседуемых кандидатов.
Finassasment предлагает вам пройти дистанционный курс
“Физиогномика для HR-менеджеров и рекрутеров: принципы и практика
применения”
. Этот онлайн-курс уникальный по своей природе, так как “заточен” под
специфику работы кадровых специалистов. За восемь занятий вы научитесь
собирать особенности внешности в единый психологический портрет, освоите
навыки трактовки мимики и жестов человека, сможете выявлять и оценивать soft
skills кандидатов. Старт курса 19 мая! Успейте записаться и освоить
эффективные навыки по оценке и работе с персоналом.

Научиться физиогномике

7 интересных вещей, о которых расскажет ваша внешность / AdMe

Ученые в очередной раз объявили физиогномику лженаукой. И в то же время исследования доказывают, что лицо передает очень важную информацию о нашей личности. Кармен Лефевр из Нортумбрийского университета уверяет, что на внешность влияют и гены, и гормоны, и образ жизни, именно поэтому лицо человека действительно может быть зеркалом его души.

Мы в AdMe.ru собрали для вас 7 научных исследований, которые доказывают: лицо человека может рассказать кое-что интересное о его характере. Даже то, как люди фотографируются, уже многое говорит об их личности. А в конце вас ждет бонус, который покажет, что внешность может быть очень и очень обманчива.

1. Форма лица

Учеными была доказана связь между формой лица и доминированием. Изучая Кубок мира 2010 года, Кит Уэлкер из Колорадского университета в Боулдере убедился, что соотношение ширины и высоты лиц футболистов предсказывает, какое количество голов они забьют.

Среднестатистическое соотношение ширины к высоте составляет около 2 единиц, в то время как у 16-го президента США Авраама Линкольна оно составляло 1,93 единицы.

  • Чтобы самостоятельно вычислить пропорции своего лица, измерьте расстояние между ушами и расстояние от верхней линии глаз до верхней губы. Соотношение этих двух величин покажет, насколько высоки ваши шансы на успех по мнению ученых: чем меньше будет цифра, тем выше.

2. Большие скулы

Исследование, проведенное учеными из Университетского колледжа Лондона, показало, что мужчины с более высоким уровнем тестостерона имеют широкие лица и большие скулы. Уровень этого гормона, в свою очередь, связан с повышенной агрессивностью, тягой к власти и внутренней жаждой бунта. Кстати, на подсознательном уровне женщины это чувствуют.

  • Этим приемом активно пользуются кинорежиссеры, приглашая на роли альфа-самцов, бунтарей и злодеев мужчин с большими скулами и несколько грубоватыми чертами лица.

3. Морщины

Морщины выдают не только возраст человека, но и его характер. Чтобы улыбнуться, заплакать, нахмуриться или поднять бровь, нужно задействовать те или иные мышцы. Со временем они «привыкают» к той или иной эмоции и «рисуют» ее на лице даже тогда, когда человек спокоен и вообще ни о чем не думает.

  • «Гусиные лапки» в уголках губ и глаз говорят о вашем оптимистическом характере. Вы любитель искренне посмеяться и очень эмоциональны. А вот складка на лбу между бровями выдает серьезного человека, которому на долю выпало немало испытаний.

4. Профессия человека с помощью одного кадра

Многие из нас поворачиваются для снимка определенной стороной лица, считая ее более выигрышной. Исследование ученых из Университета Южной Австралии показало, что причина прячется гораздо глубже. Оказалось, что инженеры, математики и химики чаще всего позировали, поворачивая на камеру правую щеку, в то время как искусствоведы и психологи делали акцент на левую сторону лица.

  • Было замечено и гендерное различие: женщины для снимка чаще поворачивали голову направо, демонстрируя фотографу левую щеку. Исследователи считают, что левая сторона лица кажется более привлекательной, так как контролируется правым полушарием мозга, которое отвечает за эмоции.

5. Ваше селфи — краткая автобиография

Лин Ки из Наньянского технологического университета в Сингапуре проанализировал 123 селфи из Sina Weibo (аналог Twitter) и нашел любопытную связь между видами селфи и чертами характера человека. Более дружелюбные люди любят снимать себя снизу вверх. Люди, открытые для новых впечатлений, чаще демонстрируют положительные эмоции и не боятся выглядеть смешно на фото. Страдающие невротизмом люди склонны фотографироваться с «утиным» выражением лица.

  • Но при этом студенты, глядя на фото, не смогли верно определить все черты характера изображенных на них людей. Причина в том, что большинство на селфи старается выглядеть намного лучше, чем в обычной жизни, и это усложняет задачу определения их характера.

6. Размер носа и амбиции

Изучение 1 700 фотографий лиц, или, точнее, носов, было опубликовано в Журнале черепно-лицевой хирургии в 2013 году. Исследователи рассмотрели 14 различных форм носа и связали их с разными типами личности. Оказалось, что чем крупнее нос, тем более амбициозен его хозяин. Такие люди склонны к перфекционизму и любят все доводить до совершенства.

  • Ученые даже кончик носа изучили и пришли к выводу, что если он большой и мясистый, то такой человек скорее будет отличным инвестором и финансистом, а если маленький и аккуратный — его владелец не придает большого значения денежным накоплениям.

7. Эффект Дориана Грея

Даже 2 совершенно идентичных близнеца, которых невозможно отличить друг от друга, с годами приобретают все больше отличий. Гены генами, но и образ жизни очень сильно влияет на внешность человека. Вредные привычки со временем словно «отпечатываются» на лице и помогают с первого взгляда определить, чем живет человек и чего от него можно ожидать.

  • Конечно, запойного пьяницу вы сможете вычислить с первого взгляда. Но, с другой стороны, не все человеческие пороки отражаются на лице. К примеру, у многих серийных убийц и маньяков была поистине ангельская внешность.

Бонус: красота = доброта?

Психолог из Принстонского университета Александр Тодоров уверен: мы мгновенно формируем впечатление о новых людях, но эти суждения очень часто обманчивы. Они основаны на эффекте ореола, когда красивые люди кажутся нам умными и добрыми, а также на стереотипах, связывающих поведение с внешностью.

Чтобы это продемонстрировать, Тодоров попросил студентов оценить внешность различных фотороботов. Люди с детскими чертами лица — круглолицые, с большими глазами — казались окружающим хрупкими, наивными, послушными, искренними и добрыми. Хмурые, некрасивые, асимметричные лица ассоциировались с недружелюбным характером.

  • Вспомните, сколько раз ваше первое впечатление о человеке было обманчивым. Во всех отношениях положительные и милые люди разочаровывали, а те, кто не внушал доверия, оказывались прекрасными людьми. Это как раз связано с тем, что люди склонны «судить книгу по обложке».

В этой статье мы разместили 3 фото известных преступников. Удалось ли вам их найти? Линдси Лохан не в счет

Эти с виду милые и вполне обычные люди — настоящие преступники: убийца и насильник Тед Банди, одна из самых жестоких женщин-убийц Розмари Уэст и злостный нарушитель закона Джереми Микс, который был признан самым красивым преступником США. К слову, после выхода из тюрьмы он построил успешную модельную карьеру. Надеемся, что своим примером Джереми докажет: люди могут меняться в лучшую сторону.

А ваше первое впечатление о новом человеке всегда верное или бывали ситуации, когда вы сильно заблуждались? Как считаете, по лицу можно определить характер человека? Или же физиогномика, как и алхимия, — это наука на грани мистики?

какие черты женщины выдают ее готовность к романам на стороне

Ученые рассказали, как по внешности женщины определить, будет ли она верна в отношениях.


Кажется, один из самых больших страхов мужчин – быть обманутыми, может уйти в прошлое. Ученые выяснили, обладательницы какой внешности больше других склонны к изменам.


Оказывается, об особенностях поведения может рассказать лицо человека и даже размер его ноги.


В частности, биологи из университета Стирлинга провели множество экспериментов, в ходе которых выяснили: женщины, лицо которых имеет мужские черты (четко очерченный подбородок, высокие скулы и пр.), не особенно любят размениваться на мимолетные романы и интрижки. Если они начинают встречаться с мужчиной, то можно не сомневаться: это всерьез и надолго.


А вот обладательницы утонченных, миловидных черт лица как раз наоборот, живут романами, тонко чувствуют и любят с головой погружаться в новые отношения.


Склонны к интрижкам и изменам и дамы с большими бедрами. А также с размером ноги, большим, чем средний в вашей местности.


Еще одна «отметка» любвеобильных женщин – загнутые вверх большие пальцы на ногах.


Не лучшей кандидатурой на роль постоянной спутницы жизни будет и эгоистка. Определить такую можно по искусственно увеличенным губам. Об этом заявила эксперт по чтению лиц Джин Ханер. По ее мнению, если уж выбирать с спутницы даму с пухлыми губками, так только с натуральными от природы. Такие женщины отличаются особой чувственностью и эмоциональностью.


Примечательно, что ранее другая группа ученых уверяла, что к мимолетным романам склонны женщины с голосом, в котором есть легкая хрипотца.


Ранее «Кубанские новости» рассказывали, что отличает японских женщин от русских, кроме внешности.


Источник: The Sun

Красивые и некрасивые черты лица у девушек

Разбираем по косточкам параметры красоты лица

По мнению психологов, современное общество перестало «встречать по одежке». Главным образом мы обращаем внимание на внешность собеседника, и только после беремся за оценку его одеяния. Неудивительно, что девушки нового поколения всячески пытаются подчеркнуть сильные стороны лица и вызвать интерес представителей противоположного пола. Любопытно разобраться, какие именно черты лица девушки формируют ее привлекательность и эффектность.

Произвести впечатление

Согласно социальным опросам, при знакомстве с молодой особой современные парни в первую очередь оценивают:

Глаза

Принято считать, что человеку достаточно всего нескольких секунд для формирования мнения об оппоненте. Например, девушки с выразительными глазами привлекают парней куда больше, чем обделенные распахнутым взглядом. Если дама относится ко второй категории, лучше вооружиться светлым карандашом для высветления нижней линии роста ресниц и подчеркивать взгляд аккуратной черной стрелкой на верхнем веке.

Улыбка

Даже если имеются самые красивые черты лица у девушек, очаровать собеседника без улыбки невозможно. Приподняв уголки губ кверху, удастся визуально сделать внешность мягче и приятнее. Аналогично обстоят дела с бровями: если они немного приподняты, мужчины не пройдут мимо!

Типаж решает!

Для создания индивидуального и яркого стиля нужно разбираться не только в колористике и цветотипах внешности – типаж важен не меньше. Иногда мы считаем некрасивыми черты лица у девушки, которые на самом деле способны выделить ее среди окружающих.

Самыми счастливыми, как ни странно, являются девушки с «классическим» лицом: тонкий аккуратный нос, миндалевидные глаза, высокие скулы, средней высоты лоб. Обладательницам данных черт легко перевоплотиться в любой типаж с помощью грамотного макияжа и эффектной прически.

Если говорить о милых чертах лица у девушек, нужно обозначить типаж «Baby face», для которого характерны весьма выразительные глаза, припухлые щечки и надутые губки. Девушки с мягкими чертами лица всегда выглядят как подростки. При этом пухлые щечки – достоинство, которое влечет лиц противоположного пола. Главное – не пытаться «состарить» внешность!

Совершенно иначе выглядит внешность сильного типажа. Для таких девушек характерны «острые» черты лица, выразительный взгляд, местами даже дикий, и серьезность. При этом хорошо дополнить образ сильной и независимой помогает строгая одежда. Кстати, существуют и грубые черты лица у девушек, которые попадают под «волевой» типаж. Некоторых парней это отпугивает, зато рядом с такими девушками всегда стремятся быть амбициозные и сильные духом мужчины.

Типаж «странное лицо» описывает необычные черты у девушек: например, сильно оттопыренные уши или чересчур большие глаза. Даже если внешне их обладательница кажется непривлекательной, в ней есть что-то захватывающее.

Мечта многих девушек – коммерческий тип. Это тонкие черты лица, красивые и идеальные, а внешность при этом излучает невероятное обаяние. Такие счастливицы попадают под описание «идеально красива».

Поработать над привлекательностью, зная в каком направлении двигаться, сумеет каждая. Сложности часто возникают именно с оцениванием собственных черт, так как подойти к этому объективно практически невозможно. Помочь в анализе внешности могу знакомые и родные, но лучше доверить это собеседникам на специальных интернет-ресурсах или онлайн-программам: загрузив фото, можно получить оценку и описание черт лица девушки в считанные минуты.

Характер по чертам лица: тонкие губы выдадут сплетника, нос с горбинкой — эгоиста | Психология жизни | Здоровье

Как читать характер и даже судьбу человека по чертам лица, рассказала Александра Владимировна Добролюбова в своей книге «Психология красоты: Тренинг привлекательности». Мы публикуем отрывок из неё.

 

Немного физиогномики

Обратите внимание на нижнюю часть лица. Древние китайские физиономисты считали, что нижняя часть лица связана со здоровьем, а также рассказывает о практичности человека и его умении добиваться материальных благ.

Губы

Если губы мясистые, полные, с мягко закругленными верхними уголками, перед вами честолюбивый, серьезный и умный человек. Люди с такими губами обычно доживают до глубокой старости в полном здравии, имеют развитый интеллект, мягкий и деликатный характер, однако не лишенный известной твердости, и способны добиться немалого успеха в жизни.

Губы средней полноты, вытянутые, с поднятыми вверх уголками свидетельствуют об уме их обладателя. Такие люди прекрасно усваивают все новое, способны отлично справиться с самыми сложными работами, что помогает им достигать карьерных вершин.

Обладатели тонких губ с растянутыми уголками любят посплетничать и позлословить.

Мягкие, расслабленные губы говорят о том, что их обладатели — скромные люди, надежные и умеющие хранить секреты. Они верны и тверды в убеждениях.

Довольно полные губы, упругие, но имеющие поперечные морщинки — признак спокойных, прагматичных людей. Однако они склонны к пессимизму и разочарованиям.

Нос

Нос позволяет узнать об умственных способностях человека и его эмоциональных характеристиках.

Прямой нос довольно значительных размеров по сравнению с остальными чертами лица — признак честного и справедливого человека. Обладатели такого носа благородны и великодушны, способны добиться больших успехов в карьере.

Те, у кого нос имеет мясистый закругленный кончик, обладают незаурядным умом и способны принимать зрелые взвешенные решения в критических ситуациях.

Нос-«картошка» — признак в целом гармоничного, но склонного к принятию необдуманных решений человека.

Острый носик имеют те, у кого в характере заложены такие качества, как рассудительность и терпимость, незаурядная работоспособность и трудолюбие. Эти люди — прагматики.

Греческий нос (прямой с горбинкой) свидетельствует о лояльности и умеренных взглядах. Люди, обладающие таким носом, быстро находят общий язык практически со всеми и являются хорошими слушателями. Они самодостаточны, но в основе этого качества лежит чистый эгоизм. Им не бывает скучно наедине с собой.

Римский нос, напоминающий орлиный клюв, — признак агрессивного и рискованного характера. Зачастую обладатели таких носов — авантюристы и искатели приключений.

Нос, который образует со лбом одну прямую линию, свидетельствует о слабом нерешительном характере, склонности к совершению непоправимых ошибок и сильной внушаемости. Уговорить такого человека на что угодно — раз плюнуть.

Форма глаз

Также может сообщить вам немало интересного о характере вашего собеседника. Обратите внимание на положение радужной оболочки глаза относительно век, а также на ее цвет.

Когда радужная оболочка с трех сторон окружена белым полем и лишь с одной стороны прижата к нижнему веку, это говорит о том, что человек с такими глазами лишен сентиментальности, любит позлословить и обожает распускать сплетни. К тому же у него всегда имеется личное мнение по любому поводу и самомнение выше, чем реальные достоинства.

Те, у кого радужка прижата к верхнему веку, а с остальных сторон окружена белым полем, не имеют привычки проявлять добрые чувства к окружающим. Женщины с такими глазами из-за своего стервозного характера редко бывают счастливы в личной жизни.

Обладатели «вытаращенных» глаз (радужка находится точно посередине глаза и со всех сторон окружена белым полем) частенько страдают от своего раздражительного характера, не умеют проявлять сочувствие и уважение даже к близким и нередко обладают гиперсексуальным темпераментом.

«Кошачьи» глаза — большие, широко раскрытые, блестящие и яркие — свидетельствуют о силе воли и решительном характере, отважном и честном. Люди с такими глазами обычно отличаются честностью и упорством в достижении цели.

«Глаза орла» — темные, с золотистым отливом; радужка касается и верхнего, и нижнего века; блестящие и светящиеся умом — говорят об уравновешенности и спокойствии. Гармоничный характер людей с такими глазами позволяет им избегать конфликтов на пустом месте и воплощать в жизнь грандиозные планы.

Глаза, радужки которых представляют собой смешение цветов и оттенков, чаще всего принадлежат людям не особенно сердечным, но, тем не менее, доброжелательным и верным. Они никому не желают зла, но могут навредить кому-нибудь по незнанию.

Счастливые обладатели больших и круглых глаз, с уголками, приподнятыми к вискам, и с морщинками в уголках, с радужкой яркого цвета и слегка синеватыми склерами, отличаются радостным и легким характером, всеми любимы и всем приятны. Они сердечны и ненавязчивы, всегда готовы придти на помощь и бескорыстно устроить чужую судьбу.

AIF. RU благодарит www.litres.ru за предоставленный отрывок.

Смотрите также:

Синдром Фримена-Шелдона: MedlinePlus Genetics

Синдром Фримена-Шелдона — это заболевание, которое в первую очередь поражает лицо, руки и ноги. Люди с этим заболеванием имеют характерный внешний вид лица, включая маленький рот (микростомия) со сжатыми губами, создающими вид «свистящего лица». По этой причине это состояние иногда называют «синдромом свистящего лица».

Люди с синдромом Фримена-Шелдона также могут иметь выступающий лоб и надбровные дуги, запавшую середину лица (гипоплазия средней зоны лица), короткий нос, длинное пространство между носом и ртом (желобок), глубокие складки. на коже между носом и губами (носогубные складки), на полных щеках и на ямочке на подбородке в форме буквы «H» или «V».

У больных может быть ряд патологий, поражающих глаза. Они могут включать широко расставленные глаза (гипертелоризм), глубоко посаженные глаза, внешние углы глаз, направленные вниз (наклонные вниз глазные щели), сужение глазного отверстия (блефарофимоз), опущенные веки (птоз) и глаза, которые не смотрите в одном направлении (косоглазие).

Другие черты лица, которые могут встречаться при синдроме Фримена-Шелдона, включают необычно маленький язык (микроглоссия) и челюсть (микрогнатия), а также высокий свод неба (высокое арочное небо).Люди с этим расстройством могут испытывать затруднения при глотании (дисфагия), неспособность набрать вес и не расти с ожидаемой скоростью (неспособность развиваться) и респираторные осложнения, которые могут быть опасными для жизни. При этом заболевании часто встречаются проблемы с речью. Некоторые люди страдают потерей слуха.

Синдром Фримена-Шелдона также характеризуется деформациями суставов (контрактурами), ограничивающими движения. Люди с этим заболеванием обычно имеют множественные контрактуры кистей и стоп при рождении (дистальный артрогрипоз).Эти контрактуры приводят к постоянно согнутым пальцам рук и ног (камптодактилия), деформации кисти, при которой все пальцы повернуты наружу к пятому пальцу (локтевое отклонение, также называемое «рука с крыльчаткой ветряной мельницы»), и стопы, поворачивающиеся внутрь и вниз. (косолапость). У пораженных людей также может быть изогнутый в сторону позвоночник (сколиоз).

Люди с синдромом Фримена-Шелдона также имеют повышенный риск развития тяжелой реакции на определенные препараты, применяемые во время хирургических операций и других инвазивных процедур.Эта реакция называется злокачественной гипертермией. Злокачественная гипертермия возникает в результате воздействия некоторых анестезирующих газов, которые используются для блокирования болевых ощущений. Определенный тип миорелаксанта также может вызвать реакцию. При приеме этих препаратов у людей с риском злокачественной гипертермии может наблюдаться ригидность мышц, разрушение мышечных волокон (рабдомиолиз), высокая температура, повышенный уровень кислоты в крови и других тканях (ацидоз) и учащенное сердцебиение. Осложнения злокачественной гипертермии могут быть опасными для жизни, если их не лечить вовремя.

У большинства людей с синдромом Фримена-Шелдона интеллект не нарушен, но примерно одна треть из них имеет ту или иную степень умственной отсталости.

Синдром Вильямса — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Pober BR. Синдром Вильямса. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 270.

Джонс KL. Распознаваемые модели пороков развития человека Смита. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания; W.B. Saunders Company; 1997: 118-9.

Buyse ML. Энциклопедия врожденных пороков. Довер, Массачусетс; Blackwell Scientific Publications, Inc .; 1990: 1779-80.

Behrman RE, et al., Eds. Учебник педиатрии Нельсона. 15 изд. Филадельфия, Пенсильвания; W.B. Компания Сондерс; 1996: 475-6, 1989.

Bennett JC, Plum F., eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 160.

Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 2235.

Горлин Р.Дж. и др., Ред. Синдромы головы и шеи, 3-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 1990: 143-7.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Мейер-Линденберг А., Мервис К. Б., Фейт Берман К. Нейронные механизмы при синдроме Вильямса: уникальное окно для выявления генетических влияний на познание и поведение. Nat Rev Neurosci. 2006; 7: 380-93.

Selicorni, et al., Нарушения щитовидной железы при синдроме Вильямса: исследование 95 пациентов. Ам Дж. Мед Генет А. 2006; 140: 1098-101.

Gothelf D, et al., Гиперакузия при синдроме Вильямса: характеристики и связанные с ней нейроаудиологические нарушения. Неврология. 2006; 66: 390-5.

Мервис CB, синдром Вильямса: 15 лет психологических исследований. Dev Neuropsychol. 2003; 23: 1-12.

Brown JW, et al., Sugical Repair ingenital supravalvular aortic stenosis у детей. Eur J Cardiothorac Surg. 2002; 21: 50-6.

Джонсон Л. Б. и др., Гиперакузия при синдроме Вильямса. J Отоларингол. 2001; 30: 90-2.

Donnai D, et al., Синдром Вильямса: от генотипа до когнитивного фенотипа. Am J Med Genet. 2000; 97: 164-71.

Панкау Р. и др., Семейный синдром Вильямса-Бёрена, демонстрирующий различную клиническую выраженность. Am J Med Genet. 2000; 98: 324-9.

Патерсон С.Дж. и др., Когнитивная модульность и генетические нарушения. Наука. 1999; 286: 2355-8.

Россен М.Л. и др. Почему неврологи должны интересоваться синдромом Вильямса? Neuro. 1998; 52: 8-9.

Rae C, et al. Биохимия мозга при синдроме Вильямса.Neuro. 1998; 52: 33-40.

Kruse K, et al. Метаболизм кальция при синдроме Вильямса-Бёрена. J Pediatr. 1992; 121: 902-907.

Джонс KL. Синдром Вильямса: историческая перспектива его эволюции, естествознания и этиологии. Am J Med Genet Suppl. 1990; 6: 89-96.

Holmstrom G, et al. Радужная оболочка при синдроме Вильямса. Arch Dis Child. 1990; 65: 987-989.

Гиддинс Н.Г. и др. Естественное течение надклапанного стеноза аорты и стеноза периферической легочной артерии при синдроме Вильямса.Бр. Харт Дж. 1989; 62: 315-319.

Халлиди-Смит К.А. и др. Сердечные аномалии при синдроме Вильямса-Бёрена. Arch Dis Child. 1988; 63: 809-813.

Morris CA, et al. Естественная история синдрома Вильямса: физические характеристики. J Pediatr. 1988; 113: 318-326.

Pagon RA, et al. Синдром Вильямса: особенности в позднем детстве и подростковом возрасте. Педиатрия. 1987; 80: 85-91.

Это аутизм? Черты лица, свидетельствующие о расстройстве

Университет Миссури

Чем дети с аутизмом отличаются от детей без этого расстройства? В основном социальное поведение — например, избегание зрительного контакта или игнорирование тона голоса.Но недавние исследования пролили свет на более тонкую разницу — черты лица. Ученые из Университета Миссури обнаружили, что у детей с аутизмом есть общие черты лица, которые отличают их от других детей. Слева приведен пример автора исследования лица и профессора анатомии доктора Кристины Олдридж, нанесенной на карту с 17 точками для расчета черт лица.

Каковы эти отличительные особенности? Продолжайте щелкать мышью, чтобы увидеть изображения, использованные в исследовании, и сравнить их с фотографиями детей с аутизмом, любезно предоставленных Обществом аутизма…

Университет Миссури

Исследователи использовали систему камер, которая одновременно делала четыре изображения, чтобы создать трехмерную модель каждого ребенка.

Университет Миссури

Исследование показало, что у детей с аутизмом необычно широкая верхняя часть лица, включая широко расставленные глаза.У них также более короткая средняя часть лица, включая щеки и нос.

Университет Миссури

У детей с аутизмом более широкий или более широкий рот и желобок — бороздка под носом, над верхней губой.

Общество аутизма

Это фото мальчика с аутизмом не использовалось в исследовании.Но доктор Олдридж отмечает, что у него характерные широко раскрытые глаза и широкий лоб.

Общество аутизма

Эта маленькая девочка показывает более короткую область средней части лица в области между глазами и верхней губой, — говорит доктор Олдридж.

Общество аутизма

У этого мальчика широкий рот и лоб, характерные для мальчиков с аутизмом, говорит д-р.Олдридж.

Общество аутизма

У этого маленького мальчика широкий лоб и меньшая средняя часть лица, — говорит д-р Олдридж.

Общество аутизма

У этого маленького мальчика широкий лоб и большие глаза, — говорит доктор Олдридж.

Общество аутизма

У этого мальчика аутизм, но доктор Др.Олдридж говорит, что с учетом забавного выражения лица и ракурса, под которым была сделана эта фотография, трудно сказать, что у него есть отличительные черты лица. Это свидетельство того, что, хотя дети с аутизмом имеют схожие черты лица, они не сильно отличаются от детей без расстройства.

Измерения лица снова появляются в поисках ключей к разгадке аутизма | Спектр

Подсказки на лице. Следуя контурам лиц, исследователи определили три различных паттерна среди мальчиков с аутизмом.

Генетические расстройства часто пишут прямо в лицо. Люди с синдромом Дауна, вызванным дополнительной копией хромосомы 21, обычно имеют приплюснутые носы, наклоненные вверх глаза и маленькие уши. Люди с редким синдромом Марфана часто имеют длинные худые лица с глубоко посаженными глазами и маленькой нижней челюстью.

Даже некоторые дети с аутизмом — гетерогенным заболеванием с множеством генов предрасположенности — имеют необычные черты лица или дисморфологию. Фактически, в своем первоначальном описании аутизма в 1943 году Лео Каннер отметил, что у некоторых мальчиков с этим расстройством характерные, «красивые» лица.

Эти тонкие особенности могут указывать на происхождение аутизма. Но их количественная оценка с использованием традиционных инструментов, таких как рулетка и штангенциркуль, трудоемка и подвержена ошибкам, особенно при изучении детей. Многим ученым не нравится эта практика или она относится к ней совершенно скептически, учитывая ее сходство с пресловутой псевдонаукой френологии, которая пытается предсказать характер человека по форме его или ее черепа.

Теперь группа дисморфологов, вооруженных более быстрыми, более точными и менее инвазивными системами измерения, возрождает это некогда утомительное занятие.В исследовании, опубликованном 29 октября в журнале Journal of Autism and Developmental Disorders , они определили три различных паттерна лицевых структур у 62 мальчиков с аутизмом 1 . Один из этих паттернов связан с низким интеллектом и языковыми нарушениями.

«Лицо и мозг на самом деле развиваются в очень тесной взаимосвязи», — говорит Кристина Олдридж, доцент кафедры патологии и анатомических наук Университета Миссури, которая объединилась с ветераном дисморфологом Джудит Майлз для исследования.

«Мы точно знаем, что у этих детей есть нечто иное в развитии мозга», — говорит Олдридж. «Наша гипотеза состоит в том, что из-за изменений, которые происходят в мозгу на ранней стадии, он одновременно влияет и на лицо».

Профилей парсинга:

Майлз, почетный профессор детского здоровья и генетики в Университете Миссури, заинтересовался лицевой дисморфологией более десяти лет назад, работая клиническим генетиком.Она сфотографировала сотни детей, которые приходили к ней в клинику. По мере того, как ее коллекция фотографий росла, она поняла, что часто может определять детей с аутизмом, просто глядя на их лица.

В 2008 году она показала свою коллекцию фотографий Олдриджу и попросила ее попробовать.

«Мне эта идея немного не понравилась, — говорит Олдридж. Но, к ее удивлению, она тоже смогла идентифицировать детей с аутизмом.

Трудно было определить тонкие различия.Так, в 2011 году Майлз и Олдридж сделали трехмерные (3D) изображения 64 мальчиков с аутизмом и 40 контрольных мальчиков в возрасте от 8 до 12 лет и использовали программное обеспечение для обработки изображений, чтобы найти закономерности 2 . Они обнаружили, что по сравнению с контрольной группой мальчики с аутизмом, как правило, имеют более широко расставленные глаза, более широкие лица и рты и более плоские носы.

Более того, мальчики с аутизмом, у которых наиболее характерные черты лица, объединяются в две группы в зависимости от их черт лица. У мальчиков одной группы оказались более тяжелые симптомы, включая нарушение речи и умственную отсталость, тогда как у мальчиков другой группы проявились более легкие симптомы.

В новом исследовании Майлз и Олдридж изменили свою технику. Вместо использования прямых линий для измерения расстояний между парами ориентиров на лице, такими как угол рта и центр брови, они использовали изогнутые линии, повторяющие контуры лица.

На этот раз они выделили три подгруппы среди мальчиков с аутизмом. Люди с наиболее выраженными чертами лица по сравнению с контрольной группой, как правило, имеют самые тяжелые симптомы аутизма и самый высокий уровень когнитивных нарушений.Более половины этих мальчиков, или 57 процентов, утратили языковые навыки в возрасте до 3 лет.

Команда планирует проанализировать геномы мальчиков в каждом кластере, чтобы увидеть, есть ли у них какие-либо генетические отклонения. «Мне было бы интересно узнать, позволит ли это сузить огромное количество генов аутизма до меньшего», — говорит Майлз.

Кертис Дойч, доцент психиатрии Массачусетского университета в Вустере и еще один опытный дисморфолог, также пользуется преимуществами новых технологий.Его команда использовала программное обеспечение для обработки трехмерных изображений, чтобы проанализировать лица 144 человек с аутизмом из коллекции Simons Simplex. (Этот проект финансируется Фондом Саймонса, головной организацией SFARI.org.)

Дойч и его коллеги выделили четыре подгруппы на основе черт лица. Теперь они ищут в этих подгруппах связанные с аутизмом делеции или дупликации ДНК, называемые вариациями числа копий.

«Если бы у вас была комбинация [черт лица], которая связана с определенным вариантом числа копий или, что еще лучше, геном, то это дало бы вам способ провести границу между этиологическим фактором и механизмом», — говорит Дойч. говорит.«Так что это потенциально может рассказать нам кое-что о лежащей в основе биологии».

Лицом к лицу:

Дисморфологи первыми признали, что их методики несовершенны и уж точно не являются диагностическими. Скорее, они говорят, что лица — всего лишь еще одно окно в молекулярное происхождение аутизма.

«Десятилетия секвенирования и анализа генов не помогли решить эту проблему в одиночку, — говорит Олдридж. «Это будет комбинация подобных исследований с секвенированием генов и оценкой факторов окружающей среды и факторов семейного происхождения, которые в конечном итоге определят, что происходит с аутизмом.”

Тем не менее, многие исследователи скептически относятся к тому, что черты лица указывают на гены, связанные с аутизмом. Эван Эйхлер, профессор геномных наук Вашингтонского университета в Сиэтле, использует противоположный подход: начиная с генов, а затем ища общие черты лица.

«Я думаю, что наиболее агностическим и наименее предвзятым способом группировать пациентов является генетический», — говорит Эйхлер, опубликовавший в июле исследование, которое обнаружило, что люди с мутациями в гене CHD8, связанном с аутизмом, обычно имеют широко расставленные глаза, широкий лоб и большие головы, или макроцефалия.

Основываясь на этом открытии, Эйхлер и его команда проанализировали последовательность CHD8 у 156 человек с аутизмом, некоторые из которых имеют макроцефалию, и идентифицировали человека с мутацией CHD8 — генетической редкостью, которая существует менее чем у 30 человек во всем мире. «Это подсказало нам, что такой подход имеет смысл», — говорит Эйхлер.

Отдельное исследование, опубликованное в сентябре, показало, что люди с мутациями в другом гене-кандидате аутизма, ADNP, часто имеют высокие волосы, выступающие лбы и тонкие верхние губы.Другие исследователи в настоящее время сосредотачиваются на людях с мутациями в гене PTEN, связанном с аутизмом, которые часто приводят к макроцефалии.

Кристиан Шааф, доцент кафедры молекулярной генетики и генетики человека в Медицинском колледже Бейлора в Хьюстоне, штат Техас, который идентифицирует себя как генетик и дисморфолог, видит преимущества обоих подходов.

«Я действительно думаю, что было бы полезно объединить геномную технологию с этой разновидностью технологии дисморфологии, чтобы увидеть, есть ли кластеры, гены и пути, которые вызывают определенные черты лица», — говорит Шааф.Это может помочь в поиске мутаций, связанных с аутизмом, и помочь исследователям понять неоднородность аутизма, говорит Шааф. «В конечном счете, аутизм — это нарушение развития, которое определяется не дисморфическими особенностями, а клиническими и поведенческими особенностями».

Ссылки:

1. Obafemi-Ajayi T. et al. J. Autism Dev. Disord. Epub перед печатью (2014) PubMed

2. Aldridge K. et al. Мол. Аутизм 2 , 15 (2011) PubMed

Маленькое лицо (идентификатор концепции: C1855538) — MedGen

Синдром Мелника-Нидлса

UID MedGen:
6292
• Идентификатор концепции:
C0025237
Болезнь или синдром

Расстройства Х-связанного отопалатодигитального спектра (X-OPD), характеризующиеся в первую очередь скелетной дисплазией, включают следующее: Отопалатодигитальный синдром типа 1 (OPD1).Отопалатодигитальный синдром 2 типа (OPD2). Фронтометафизарная дисплазия 1 типа (FMD1). Синдром Мельника-Нидлса (MNS). Терминальная костная дисплазия с пигментными дефектами кожи (TODPD). В OPD1 большинство проявлений присутствует при рождении; самки могут иметь такую ​​же степень тяжести, как и самцы, хотя у некоторых есть лишь легкие проявления. В OPD2 женщины страдают менее серьезно, чем родственные больные мужчины. Большинство мужчин с OPD2 умирают в течение первого года жизни, как правило, от гипоплазии грудной клетки, приводящей к легочной недостаточности.Самцы, которые живут дольше первого года жизни, обычно имеют задержку в развитии и нуждаются в респираторной поддержке и помощи в кормлении. Самки страдают от ящура1 менее серьезно, чем самцы, страдающие родственным заболеванием. Мужчины не испытывают прогрессирующей дисплазии скелета, но могут иметь контрактуры суставов и пороки развития кистей и стоп. Прогрессирующий сколиоз наблюдается как у мужчин, так и у женщин. При MNS наблюдается широкая фенотипическая изменчивость; некоторым людям ставят диагноз в зрелом возрасте, в то время как другим требуется респираторная поддержка, и они имеют меньшую продолжительность жизни.ПНВ у мужчин приводит к перинатальной летальности во всех зарегистрированных случаях. TODPD, наблюдаемый только у женщин, характеризуется дисплазией скелета, которая наиболее выражена в пальцах, пигментными дефектами кожи и рецидивирующими фибромами пальцев.

Синдром Дубовица

UID MedGen:
59797
• Идентификатор концепции:
C0175691
Заболевание или синдром

Синдром Дубовица (СД) — это редкий множественный врожденный синдром, характеризующийся в основном задержкой роста, микроцефалией, выраженным лицевым дисморфизмом, кожной экземой, интеллектуальным дефицитом от легкой до тяжелой степени и аномалиями половых органов.

Синдром лепрекона

UID MedGen:
82708
• Идентификатор концепции:
C0265344
Болезнь или синдром

Тяжелая синдромальная инсулинорезистентность, связанная с INSR, включает фенотипический спектр, который представляет собой континуум от тяжелого фенотипа синдрома Донохью (DS) (также известного как лепреконализм) до более мягкого фенотипа синдрома Рабсона-Менденхолла (RMS). СД в тяжелом конце спектра характеризуется тяжелой инсулинорезистентностью (гиперинсулинемия с сопутствующей гипогликемией натощак и постпрандиальной гипергликемией), тяжелым пренатальным ограничением роста и постнатальной недостаточностью роста, гипотонией и задержкой развития, характерными чертами лица и органомегалией с поражением сердца, почек, печени. , селезенка и яичники.Смерть обычно наступает в возрасте до одного года. RMS в более мягкой части спектра характеризуется тяжелой инсулинорезистентностью, которая, хотя и не такая серьезная, как у DS, тем не менее сопровождается колебаниями уровня глюкозы в крови, диабетическим кетоацидозом и — во второй декаде — микрососудистыми осложнениями. Результаты могут варьироваться от серьезной задержки роста и умственной отсталости до нормального роста и развития. Черты лица могут быть мягче, чем у DS. Осложнения длительной гипергликемии — наиболее частая причина смерти.Хотя смерть обычно наступает во втором десятилетии, некоторые больные живут дольше.

Изолированный соматотропиновый дефект типа Ларона

UID MedGen:
78776
• Идентификатор концепции:
C0271568
Заболевание или синдром

Синдром Ларона — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся выраженным низким ростом, которое возникает в результате неспособности вырабатывать инсулиноподобный фактор роста I (IGF1; 147440) в ответ на гормон роста (GH; 139250).Уровни GH в норме или повышены. Расстройство вызвано дисфункцией рецептора гормона роста.
Фенотип, подобный синдрому Ларона, связанный с иммунодефицитом (245590), вызван пострецепторным дефектом, то есть мутацией в гене STAT5B (604260).
Пациенты с мутациями в гене GHR, которые вызывают лишь частичную нечувствительность к гормону роста, имеют низкорослый рост (604271).

Акроцефалополисиндактилия типа III

UID MedGen:
220889
• Идентификатор концепции:
C1275079
Заболевание или синдром

Танатофорная дисплазия, тип 2

UID MedGen:
226975
• Идентификатор концепции:
C1300257
Болезнь или синдром

Танатофорная дисплазия (ТД) — это дисплазия скелета коротких конечностей, которая обычно приводит к летальному исходу в перинатальном периоде.TD подразделяется на подтипы: TD тип I характеризуется микромелией с искривленными бедрами и, нечасто, наличием краниосиностоза различной степени тяжести. ПД типа II характеризуется микромелией с прямыми бедрами и равномерным наличием краниосиностоза средней и тяжелой степени с деформацией клеверного черепа. Другие черты, общие для типов I и II, включают: короткие ребра, узкую грудную клетку, относительную макроцефалию, отличительные черты лица, брахидактилию, гипотонию и избыточные кожные складки вдоль конечностей.Большинство пораженных младенцев умирают от дыхательной недостаточности вскоре после рождения. Сообщалось о редких долгосрочных выживших.

Камптомелическая дисплазия

UID MedGen:
354620
• Идентификатор концепции:
C1861922
Заболевание или синдром

Кампомелическая дисплазия (CD) — это дисплазия скелета, характеризующаяся характерными чертами лица, последовательностью Пьера Робена с волчьей пастью, укорочением и искривлением длинных костей и косолапостью.Другие находки включают ларинготрахеомаляцию с респираторным нарушением и неоднозначными гениталиями или нормальными женскими внешними гениталиями у большинства людей с кариотипом 46, XY. Многие пораженные младенцы умирают в неонатальном периоде; Дополнительные результаты, выявленные у лиц, длительно оставшихся в живых, включают низкий рост, нестабильность шейного отдела позвоночника с компрессией спинного мозга, прогрессирующий сколиоз и нарушение слуха.

Танатофорная дисплазия типа 1

UID MedGen:
358383
• Идентификатор концепции:
C1868678
Заболевание или синдром

Танатофорная дисплазия (ТД) — это дисплазия скелета коротких конечностей, которая обычно приводит к летальному исходу в перинатальном периоде.TD подразделяется на подтипы: TD тип I характеризуется микромелией с искривленными бедрами и, нечасто, наличием краниосиностоза различной степени тяжести. ПД типа II характеризуется микромелией с прямыми бедрами и равномерным наличием краниосиностоза средней и тяжелой степени с деформацией клеверного черепа. Другие черты, общие для типов I и II, включают: короткие ребра, узкую грудную клетку, относительную макроцефалию, отличительные черты лица, брахидактилию, гипотонию и избыточные кожные складки вдоль конечностей.Большинство пораженных младенцев умирают от дыхательной недостаточности вскоре после рождения. Сообщалось о редких долгосрочных выживших.

Варшавский синдром перелома

UID MedGen:
462008
• Идентификатор концепции:
C3150658
Болезнь или синдром

Варшавский синдром характеризуется клинической триадой тяжелой врожденной микроцефалии, задержки роста и нейросенсорной тугоухости из-за гипоплазии улитки.Умственная отсталость обычно находится в диапазоне от легкой до средней. Часто бывает выраженная задержка речи. Основные этапы развития крупной и мелкой моторики обычно достигаются в обычное время, хотя у некоторых людей наблюдается небольшая задержка. Дополнительные общие черты включают аномалии скелета и сердечно-сосудистые аномалии. Сообщалось также об аномальной пигментации кожи и пороках развития мочеполовой системы. У некоторых людей при цитогенетическом тестировании лимфоцитов, обработанных диэпоксибутаном и митомицином C.

Множественные вывихи суставов, низкий рост, черепно-лицевой дисморфизм и врожденные пороки сердца

UID MedGen:
480034
• Идентификатор концепции:
C3278404
Болезнь или синдром

Скелетная дисплазия, связанная с CHST3, характеризуется низким ростом в пренатальном периоде, вывихами суставов (колени, бедра, головки лучевой кости), косолапостью и ограничением диапазона движений, которое может затрагивать все крупные суставы. Кифоз, а иногда и сколиоз с небольшим укорочением туловища развиваются в детстве.Незначительная дисплазия сердечного клапана была описана у нескольких человек. Интеллект и зрение в норме.

Синдром Элерса-Данлоса, спондилодиспластический тип, 1

UID MedGen:
1646889
• Идентификатор концепции:
C4552003
Болезнь или синдром

Спондилодиспластический тип 1 синдрома Элерса-Данлоса характеризуется низким ростом, аномалиями развития костей предплечья и локтя и искривлением конечностей в дополнение к классическим стигматам синдрома Элерса-Данлоса, включая дряблость суставов, повышенную эластичность кожи и плохую рану. выздоровление.Значительная задержка развития не является постоянной характеристикой (Guo et al., 2013).
Генетическая гетерогенность синдрома Элерса-Данлоса, спондилодиспластический тип
См. EDSSPD2 (615349), вызванный мутацией в гене B3GALT6 (615291), и EDSSPD3 (612350), вызванный мутацией в гене SLC39A13 (608735).

Синдром Вильямса — Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия

Версия для печати

КАКОВЫ ХАРАКТЕРИСТИКИ СИНДРОМА ВИЛЬЯМСА?

Характерные черты лица включают отечность вокруг глаз, короткий нос, широкий рот, полные губы, пухлые щеки и маленький подбородок.У них может быть низкий рост, покатые плечи, длинная шея и ограниченная подвижность суставов. У них также есть сильные словесные способности, очень социальные личности и любовь к музыке.

КАКИЕ ПРИЧИНЫ СИНДРОМА ВИЛЬЯМСА?

Синдром Вильямса — редкое заболевание, вызванное делецией генетического материала из определенной области хромосомы 7, которая влияет на ген эластина. Эластин — это белок, придающий кровеносным сосудам силу и способность растягиваться.

КАК ДИАГНОСТИРУЕТСЯ СИНДРОМ УИЛЬЯМСА?

Синдром Вильямса обычно диагностируется на основании характерных черт лица и других общих медицинских проблем, связанных с ним.Для подтверждения диагноза можно использовать специальный генетический тест, называемый гибридизацией флуоресцеина in situ.

КАКИЕ МЕДИЦИНСКИЕ ВОПРОСЫ СВЯЗАНЫ С СИНДРОМОМ УИЛЬЯМСА?

Сердечно-сосудистая проблема, называемая надклапанным стенозом аорты (SVAS), может быть связана с синдромом Вильямса. SVAS — это сужение большого кровеносного сосуда, по которому кровь идет от сердца к остальным частям тела. Эта проблема может вызвать одышку, боль в груди и, в конечном итоге, сердечную недостаточность, если ее не лечить.Также часто встречается снижение веса при рождении и невозможность набора веса. Также могут быть проблемы с пищеварением и мочевыводящими путями, такие как запор. Они также могут подвергаться повышенному риску при общей анестезии.

КАКИЕ ПРОБЛЕМЫ ГЛАЗ МОГУТ БЫТЬ У РЕБЕНКА С СИНДРОМОМ УИЛЬЯМСА?

У детей с синдромом Вильямса могут наблюдаться определенные глазные нарушения, такие как косоглазие и амблиопия. Типы косоглазия включают инфантильную эзотропию, диссоциированное вертикальное отклонение и дисфункцию косых мышц.

КАКИЕ ВОПРОСЫ РАЗВИТИЯ можно увидеть у РЕБЕНКА С СИНДРОМОМ УИЛЬЯМСА?

При синдроме Вильямса наблюдаются задержки в развитии от легкой до умеренной, что может вызвать трудности в обучении. Люди с синдромом Вильямса склонны проявлять крайний интерес к другим людям с их общительным характером. Обычно связаны синдром дефицита внимания, проблемы с фобиями и тревожность.

КАКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПРОВОДИТСЯ ДЛЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УИЛЬЯМСА?

Синдром Вильямса неизлечим.Национальный институт здоровья и Национальный институт неврологических расстройств и инсульта проводят исследования, чтобы лучше понять генетическое и нейробиологическое происхождение синдрома Вильямса.

Рис. 1: Характерные черты лица синдрома Вильямса включают отечность вокруг глаз, короткий нос, широкий рот, полные губы, полные щеки и маленький подбородок.

ГДЕ МОЖНО ПОЛУЧИТЬ БОЛЬШЕ ИНФОРМАЦИИ О СИНДРОМЕ Уильямса?

Обновлено 20.01.2021

#Conditions

Грубые черты лица — обзор

A.

Пациенты Hurler нормальные при рождении, но у них появляются грубые черты лица, гепатоспленомегалия, деформации скелета и задержка в развитии на 6–24 месяца. Пациенты с типами I-S, II (легкие), IV и VII могут иметь нормальный интеллект и продолжительность жизни. По мере того, как для некоторых из этих заболеваний стали доступны новые формы терапии (рекомбинантная ферментная терапия, 2 трансплантация гемопоэтических стволовых клеток 3 ), физические данные изменились, а когнитивные функции и продолжительность жизни улучшились.Пациенты с типами I, II, IV и VI подвергаются наибольшему риску во время операции (общая операционная летальность 20%). Распространенными предоперационными проблемами являются артериальная гипертензия (легочная и системная) и дисфункция печени, вторичная по отношению к накоплению MPS в печени или правосторонней сердечной недостаточности. Психическое состояние может быть ненормальным; определить способность пациента сотрудничать.

B.

Оцените проходимость дыхательных путей (наиболее частая интраоперационная проблема). Синдром Гурлера был описан как наихудшая проблема дыхательных путей при педиатрической анестезии 4 с инфильтрацией MPS мягких тканей; микрогнатия; снижение подвижности височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС); передняя и головная гортань; суженный носоглотка; и обильные вязкие выделения.Нижние дыхательные пути также могут быть ненормальными из-за трахеомаляции. Снимки позвоночника могут помочь в обследовании дыхательных путей и необходимы для исключения атлантоаксиальной нестабильности зубовидного отростка (наблюдается при типах IV, VI и иногда I-H), которая потребует стабилизации шеи во время интубации.

C.

Оцените функцию легких (рентген грудной клетки, функциональные пробы легких [PFT], ABG). Легочная недостаточность — наиболее частая причина периоперационной смерти. Форсированная жизненная емкость легких, функциональная остаточная емкость, общая емкость легких и скорость потока снижаются из-за патологии трахеи, рестриктивного заболевания (из-за pectus excatum, carinatum или кифосколиоза) и внутреннего заболевания легких (из-за гипоплазии легких, дефектов интерстициальной диффузии, микротелектазов и др.) рецидивирующие инфекции дыхательных путей и аспирация).Агрессивная предоперационная физиотерапия важна для оптимизации функции.

D.

Оптимизация предоперационной сердечной функции (дигиталис, диуретики). Сердечная недостаточность является второй по частоте причиной смерти (утолщение клапанов и укороченные хорды, аномальные миокард и эндокард, а также жировые полосы и фиброзные бляшки в аорте и более крупных системных артериях). Ишемия также может возникать из-за сужения коронарных артерий из-за отложений МПС. Сердечная недостаточность и клапанная дисфункция требуют ЭКГ, эхокардиографии (эхо) и коронарной ангиографии для полной оценки.

E.

Премедикация антихолинергическими средствами (для уменьшения чрезмерной секреции) и профилактика антибиотиками при наличии порока клапана. Осторожно дайте предоперационную седацию; есть сообщения об устойчивости к действию лекарств, а также о чрезмерном угнетении дыхания (осторожность у пациентов с тяжелой респираторной дисфункцией).

F.

Поскольку проблемы с дыхательными путями и легкими являются обычным явлением, следует тщательно рассмотреть местные и региональные методы.Общая анестезия была успешно проведена с помощью ингаляционной индукции, поддержания спонтанной вентиляции или внутривенной индукции с быстрым захватом дыхательных путей. Интубация может быть затруднена почти у 50% пациентов; рассмотрите возможность интубации в сознании с помощью слепых или волоконно-оптических методов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *